Çocukluk Çağı Anemisinin Sınıflaması ve Tanısı

Anemi saptanan bir çocukta sorunun sadece tek bir hücre serisiyle mi sınırlı olduğunu (örn: alyuvarlar) yoksa birden fazla hücre serisini (örn: alyuvarlar, lökositler, trombositler) mi ilgilendirdiğini saptamak önemlidir. İki veya daha fazla hücre serisinin katılımı hastalığın daha çok kemik iliğinden kaynaklanan bir nedene (aplastik anemi, lösemi), immünolojik bir bozukluğa (bağ dokusu hastalığı, AIDS), hücrelerin periferde parçalanmasına (immün nötropeni, idiopatik trombositopenik purpura veya immün hemolitik anemi) veya hücrelerin organlarda tutulumuna (hipersplenizm) bağlı olma olasılığına işaret eder.

Periferik kan yayması aneminin tanısında çok önemlidir. Yaymanın incelenmesi sadece alyuvarların büyüklüğü ve içindeki hemoglobin miktarına göre aneminin sınıflandırılmasına yardımcı olmaz, aynı zamanda alyuvarlardaki şekil bozukluklarına göre aneminin tanısına yaklaşılmasını da sağlar. Ortalama alyuvar hacmi olan MCV nin değerlendirilmesi ile aneminin mikrositik, normositik veya makrositik olduğu anlaşılabilir.

MCV ve retikülosit sayısı aneminin ayırıcı tanısında çok önemlidir. Artmış retikülosit sayısı kronik kan kaybı veya alyuvar yıkımını telkin ederken normal veya düşük retikülosit sayısı alyuvar yapımının baskılandığını gösterir.

Daha dirençli anemi olgularında kemik iliğinin incelenmesi gerekebilir. Bu incelemede hem alyuvar öncül hücrelerinin büyüklüklerine göre aneminin normoblastik veya megaloblastik olduğu anlaşılır, kanın diğer şekilli elemanlarının durumu incelendikten sonra aplastik anemi, lösemi veya kemik iliğinin benin veya malin tutulumu olup olmadığı saptanır.

Özet olarak aneminin incelenmesi aşağıdaki basamaklardan oluşmaktadır:
  - Detaylı öykü alınması ve fizik muayene yapılması
  - Tam kan sayımı yapılarak aneminin sadece alyuvar serisini mi yoksa diğer serileri de mi etkilediğinin anlaşılması, ayrıca MCV ve RDW gibi alyuvar indekslerinin değerlendirilmesi ile aneminin sınflandırılması
  - Periferik yaymanın incelenmesi ile aneminin morfolojik karakteristiklerinin anlaşılması, ayrıca lökosit vetrombositlerin de şekilllerinin değerlendirilmesi
  - Alyuvar, akyuvar ve trombosit serilerinin incelenmesi ve öncül hücrelerin büyüklüklerine göre aneminin sınıflandırılması için kemik iliği aspirasyonu yapılması
  - Gerekirse altta yatan nedeni ortaya çıkartmak üzere ek testlere başvurulması

Çocuklarda Aneminin Ana Tanısal Özelliklerinin Nedensel Sınıflaması

  - Alyuvar Yapımında Bozukluk
    - Eksiklik
      - Diyetle alımın azalması (örn: fazla inek sütü içilmesi-demir eksikliği anemisi, vejeteryan diyetle beslenme-vit B12 eksikliği)
      - Gereksimini artması (örn: büyüme-demir, hemoliz-folik asit)
      - Azalmış emilim (özgün: intrensek faktör eksikliği-vit B12, genel: malabsorbsiyon sendromu: folik asit, demir)
      - Artmış kayıp
      - Akut: kanama-demir
      - Kronik: barsaktan kanama-demir    
      - Demir eksikliği: Hipokromik mikrositik alyuvarlar, MCV, MVH ve MCHC de düşüklük, yüksek RDW, düşük serum ferritini, düşük serum demiri, yüksek demir bağlama kapasitesi
      - Folat eksikliği: Makrositik alyuvarlar, yüksek MCV, yüksek RDW, megaloblastik kemik iliği, düşük serum ve alyuvar folat düzeyi
      - Vitamin B12 eksikliği: Makrositik alyuvarlar, yüksek MCV, yüksek RDW, megaloblastik kemik iliği, düşük serum B12 düzeyi
      - Vitamin C eksikliği: Klinik olarak skorbüt belirtilerinin görülmesi
      - Vitamin B6 eksikliği: hipokromik alyuvarlar, sideroblastik kemik iliği, yüksek serum ferritini
      - Tiroid hormonu eksikliği: hipotiroidi klinik bulguları, düşük T4, yüksek TSH
    - Kemik İliği Yetmezliği
        - Tek bir serinin yetmezliği
        - Megakaryositler (trombositlerin öncül hücreleri)
          - Amegakaryositik trombositopenik purpura: kemik iliğinde magakaryositlerin yokluğu, kol ve bacak kemiklerinde anomaliler
        - Alyuvar öncülleri
          - Konjenital alyuvar aplazisi (Diamond-Blackfan anemisi): kemik iliğinde alyuvar öncüllerinin bulunmaması
          - Edinilmiş alyuvar aplazisi (çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi): kemik iliğinde alyuvar öncüllerinin geçici olarak görülmemesi
        - Lökosit öncülleri
          - Konjenital nötropeni: nötropeni tekrarlayan enfeksiyonlar
      - Tüm serilerin yetmezliği (kemik iliğinde hücrelerin azalması veya kaybolması: aplastik anemi)
        - Konsitüsyonal
          - Fankoni anemisi: birden fazla doğumsal anomali, kromozom kırılmaları
          - Ailevi ama doğumsal anomali eşlik etmiyor
          - Diskeratozis konjenita: belirgin cilt ve mukoza anomalileri
        - Edinilmiş
          - İdiopatik: saptanabilir nedeni yok
          - Sekonder: ilaç kullanma öyküsü, radyasyon, enfeksiyonlar, ev toksinlerine maruz kalma, immünolojik hastalık
      - Kemik iliğinin tutulumu
        - Kemik iliğinden kaynaklanan hastalıklar: lösemi
        - Sekonder (ilik dışı nedenler): nöroblastoma, lenfoma
    - Dishematopoetik Anemi (kemik iliğinde kan yapımının azalması, demir kullanımının azalması)
      - Enfeksiyon
      - Börek yetmezliği, karaciğer hastalığı
      - Yaygın kanser
      - Bağ dokusu hastalığı
  - Kan kaybı
  - Hemolitik anemi
    - Alyuvara ait hastalıklar
      - Membran defektleri: Herediter sferositoz, eliptositoz: morfoloji, osmotik frajilite
      - Enzimatik defektler: Piruvat kinaz eksikliği, glukoz 6 fosfataz eksikliği: enzim çalışmaları, otohemoliz testi
      - Hemoglobin defektleri:
      - Talasemi: HbF ve A2 miktarı
      - Orak hücreli anemi: hemoglobin elektroforezi
    - Alyuvar dışı hastalıklar
      - İmmün hemolitik anemi: Coombs' testi
        - İsoimmün
        - Otoimmün      
        - İdiopatik: Coombs'testi, antikorun saptanması
        - Sekonder İmmünolojik bozukluk (Lupus hastalığı): azalmış C3 ve C4, CH50, pozitif ANA Bir veya birden fazla hücre serisinin etkilenmesi: immün hemolitik anemi, immün nötropeni, immün trombositopeni    
    - İmmün olmayan (idiopatik, sekonder)
  

Çocuklarda Aneminin MCV Değerlerine Göre Sınıflaması

  - MCV düşük: Mikrositik
    - Demir eksikliği anemisi
    - Talasemi
    - Sideroblastik anemi
    - Kronik enfeksiyon
    - Kurşun zehirlenmesi
    - Hb E taşıyıcılığı
    - Bakır eksikliği
  
  
  - MCV yüksek: Makrositik
    - Normal yenidoğan
    - Artmış kan yapımı (retikülosit sayısında artma)
    - Dalağın cerrahi olarak çıkartılmasından sonra
    - Karaciğer hastalığı
    - Tıkayıcı sarılık
    - Aplastik anemi
    - Hipotiroidi
    - Megaloblastik anemiler
    - Down sendromu
  
  
  - MCV normal: Normositik
    - Akut kan kaybı
    - Enfeksiyon
    - Böbrek yetmezliği
    - Bağ dokusu hastalığı
    - Karaciğer hastalığı
    - Yaygın kanser
    - Erken demir eksikliği
    - Aplastik anemi
    - Kemik iliği tutulumu
    - Diseritropoetik anemi
  

Çocuklarda Kansızlık

1.S: Kansızlık (Anemi) nedir?
C: Kansızlık alyuvar kitlesinde veya kan hemoglobin konsantrasyonunda azalma anlamına gelir. Normal hemoglobin ve hematokrit değerleri her yaş ve cinsiyet grubunda farklıdır. 

2. S: Kaç çeşit kansızlık vardır?
C: Kansızlık alyuvarların büyüklüğüne göre 3 tipe ayrılır: mikrositik (alyuvar hacminin düşük olduğu kansızlık şekli) normositik (alyuvar hacminin normal olduğu kansızlık şekli) ve makrositik (alyuvar hacminin büyük olduğu kansızlık şekli) 

3.S: Çocuklarda en sık görülen kansızlık tipi nedir?
C: Akut enffeksiyonlarda görülen ve hızla düzelen anemi dışında çocukluk çağında kansızlığın en sık nedeni demir eksikliğidir, yani en sık demir eksikliği anemisi görülür. 

4.S: Demir eksikliği anemisinin dünyadaki sıklığı nedir?
C: Dünya nüfusunun %30 kadarında demir eksikliği anemisi olduğu tahmin edilmektedir. 

5.S: Türkiye'de bu kansızlık şekli ne sıklıkla görülür?
C: Gelişmekte olan ülkeler grubunda yer alan ülkemizde yapılan çeşitli çalışmalarda Dünya Sağlık Örgütü'nün dünya geneli için bildirdiği rakamlara benzer sonuçlara ulaşılmıştır. 

6.S:Demir eksikliğine bağlı kansızlık hangi yaşlarda başlar?
C: Demir eksikliğine bağlı kansızlık genellikle çocuğun hızlı büyüdüğü erken çocukluk dönemlerinde ortaya çıkar. Anne sütü ile beslenmenin kesildiği veya ek gıdaların ağırlık kazandığı 6. aydan itibaren 2 yaşına kadar olan dönem riskli dönemdir. Daha ileri yaşlarda ise çocuk ergenlik dönemine geldiği zaman da demir eksikliği anemisi ortaya çıkabilir. 

7.S: Anne sütü demir eksikliği anemisini önler mi?
C: Anne sütünde inek sütü veya inek sütü baz alınarak hazırlanmış bebek mamalarından daha iyi emildiğinden biyolojik yararlılığı daha fazladır. Bu nedenle anne sütünün verildiği ilk 6 ayda genellikle demir eksikliği ortaya çıkmaz. 

8.S: Anne sütü alımı kesildikten veya azaltıldıktan sonra demir eksikliği anemisinin ortaya çıkış nedenleri nelerdir?
C: Hızlı büyüyen bebek ve giderek artan kan hacmi nedeni ile kan yapımı için daha fazla demire ihtiyaç doğar. Başlanan ek gıdalarda demir içeriğine yeterince dikkat edilmemesi bu dönemde kansızlığa neden olabilir. 

9.S: Demir'in kan yapımındaki önemi nedir?
C: Demir vücutta tüm hücreler için gerekli olan bir elementtir. Demirin vücuttaki en önemli görevi hemoglobin aracılığı ile oksijen taşınmasıdır. 

10.S: İnek sütünün demir eksikliğine ve kansızlığa neden olduğu doğru mudur?
C: İnek sütü birkaç yoldan demir eksikliğine neden olabilir. Birinci içerdiği bir protein aracılığı ile barsakta yarattığı hasarın gizli kan kaybına neden olması iledir. Bu nedenle bebeklere bir yaşını doldurmadan önce inek sütü başlanması tavsiye edilmez. İkinci olarak aşırı miktarlarda alınan inek sütünün barsaklarda emilmek üzere olan demiri vücuttan uzaklaştırması söz konusudur. Ayrıca inek sütü fazla alındığında tokluk yaratacağından demirden zengin diğer gıdaların alınmasını da önleyecektir. 

11.S: Hangi gıdalar demirden zengindir?
C: Demir en çok kırmızı et, baklagiller, yumurta ve daha sonra da yeşil sebzelerde bulunur. Beyaz ette de bol miktarda demir vardır. 

12.S: Demir eksikliği kansızlığının bulguları nelerdir?
C: Çocuklarda demir eksikliği anemisinin bulguları çok çeşitlidir. Halsizlik, iştahsızlık, çabuk yorulma, uyuklama, dikkat bozukluğu, boy uzaması ve kilo alımında duraklama olabileceği gibi huzursuzluk, uykusuzluk, davranış bozuklukları da görülebilir. Çocuğun cildinin soluk görünümü kansızlığın ilerlemiş olduğuna işaret eder. 

13.S: Demir eksikliği olan çocuklar sık hastalanırlar mı?
C: Demir eksikliğinin bağışıklık sistemini olumsuz yönde etkilediğine dair yayınlar vardır. Sık geçirilen üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlarının altta yatan nedenlerinden biri demir eksikliği olabilir. 

14.S: Demir eksikliği anemisinde çocuğun öğrenmesi, zekası ve psikolojik gelişimi etkilenir mi?
C: Demir eksikliğinde öğrenme kapasitesi ve dikkat azalmaktadır. Süt çocuklarının zeka ve psikolojik gelişiminin de demir eksikliğinden olumsuz yönde etkilendiği bilinmektedir. 

15.S: Küçük yaşta geçirilen demir eksikliği anemisi çocuğun ilerideki okul başarısını etkiler mi?
C: Süt çocukluğu veya erken çocukluk dönemindeki demir eksikliği anemisinin, tedavi edilmesine düşük zeka ve davranış bozukluklarına neden olduğu bildirilmektedir. Bu nedenle kansızlık tipinin oluşmasını engellemek çok önemlidir. 

16.S: Demir eksikliği yanlız gıda ile yetersiz alım sonucu mu oluşur?
C: Hayır, yetersiz alım kadar kayıpta önemlidir. Kronik kabızlık, barsak polipleri, divertiküller gibi hastalıklar barsaktan; idrar yolu enfeksiyonu vb. Gibi nedenler de idrar ile gizli kan kaybına neden olabilir. Bu durumlarda da demir eksikliği anemisi ortaya çıkabilir. Bu nedenle gaita ve idrar tetkikleri mutlaka yapılmalıdır. Ayrıca ağızdan gıda ile alınan demirin emilemediği barsak hastalıkları da demir eksikliği anemisi yapabilir. 

17.S: Demir eksikliği anemisi nasıl tedavi edilir?
C: Demir emilimini bozan bir barsak hastalığı olmadığı taktirde demir eksikliği ağızdan verilen demir içeren ilaçlar ile tedavi edilir. 

18.S: Demir eksikliği anemisinin tedavisi ne kadar sürer?
C: Tedavi uzun sürelidir. Öncelikle kan hemoglobin düzeyinin normale getirilmesi, daha sonra da boşalmış demir depolarının doldurulması gerekir. Bu nedenle tedavinin süresi en az 3 aydır.