Lenfadenopati ve Splenomegali

Lenfadenopati ve splenomegali çocuklarda sık görülen bulgulardır. Hem benin (iyi huylu) hem da malin (kötü huylu) hastalıklar bu iki tabloyu meydana getirebilirler. Doğru tedavinin uygulanması için bu iki durumun ayırt edilmesi gerekir.

Lenfadenopati

Çocuklarda büyümüş lenf nodları sık görülen bulgular arasındadır. Çoğu zaman bölgesel veya yaygın bir enfeksiyona cevap olarak büyürler. Bu nedenle pediatrik yaş grubunda alınan lenf nodu biyopsileri sıklıkla ''reaktif hiperplazi'' diye rapor edilirler.Lenfadenopati aynı zamanda lösemi, lenfoma, nöroblastoma gibi pediatrik kanserlerin başlangıç bulgusu da olabilir ve bu nedenle benin lanfadenopatiyi malin lenfadenopatiden ayırmak çok önemlidir.
Fizik inceleme sırasında tüm lenfadenopati görülebilecek bölgelerin elle muayenesi gerekir. Bu bölgeler yukarıdan aşağıya ense, kulak arkası, kulak önü, tonsiller, çene kemiği altı, üst ve alt ön boyun, arka boyun, köprücük kemiği altı ve üstü, koltuk altı, dirsek içi, kasık ve diz arkası bölgeleridir. Çene kemiği altı, boyun, koltuk altı ve kasık bölgeleri çocuklarda normalde de lenf bezlerinin saptanabileceği yerlerdir. Bunun dışında kalan bölgelerde lenf bezlerinin saptanması normal değildir.
Lenf bezlerinin büyüklüğü, kıvamı, ağrılı olup olmaması, üzerinde kızarıklık ve ısı artışı olup olmaması, hareketli veya sabit olması, ve büyüyüp büyümediği gibi özelliklerine önem verilmelidir.
Lenfadenopatisi olan bir hastanın öyküsü alınırken lenf bezinin ne kadar süredir bulunduğu, çocuğun enfeksiyon geçirip geçirmediği, hayvanla örneğin kedi ile temas edip etmediği, ilaç kullanıp kullanmadığı, parazitik enfeksiyonların sık görüldüğü bir bölgeye seyahat edip etmediği, ateş-kilo-kaybı-gece terlemesi gibi bulguların varlığı, son zamanlarda aşı olup olmadığı sorgulanmalıdır.
Lenf bezinin bulunduğu yer de önemlidir. Tonsiller ve kasık bölgesindeki lenf bezleri sıklıkla bir enfeksiyon nedeni ile büyürken, köprücük kemiği üstündeki ve koltuk altındaki lenf bezleri daha ciddi nedenlerden dolayı büyüme gösterirler. Sol köprücük kemiği üstündeki lenf bezi karın içindeki kanserlere, sağ taraf ise göğüs boşluğundaki kanserlere işaret ederler.
2.5 cm den daha büyük olan ve zaman içinde büyüme gösteren lenf nodları patolojik kabul edilmelidirler.
Malin lenf bezleri genellikle sert, yüzeyi düzensiz, lastik kıvamında ve etrafa yapışıktırlar. Sıklıkla hassasiyet göstermezler. Bazen hızlı büyüyen veya enfekte olmuş olan malin lenf bezlerinin de ağrılı ve hassas olabileceği akılda tutulmalıdır. Enfeksiyon nedeniyle büyüyen lenf bezleri genellikle sıcak ve ağrılıdırlar ve içinde sıvı bulgusu verirler.
Eğer lenfadenopati enfeksiyona bağlanıyorsa mikrobiyolojik tetkikler yapıldıktan sonra 2 hafta süreyle antibiyotik tedavisi yapılmalıdır. Bu süre zarfında lenf bezinde küçülme olmazsa beze dikkatle gözlenmelidir. Büyüklüğü, karakteri ve yeri şüphe uyandıran lenf bezleri biyopsi ile çıkartılıp incelenmelidir.
Lenfadenopati bölgesel veya yaygın olabilir. Bölgesel lenf bezleri genellikle enfeksiyonu akla getirmekle birlikte bazen lenfoma gibi kanserler de bölgesel lenf bezi büyümelerine neden olabilirler.

Lenfadenopati nedenleri

  - Nonspesifik reaktif hiperplazi
  - Enfeksiyon   
          - Bakteriyel
          - Viral
          - Protozoal
          - Spiroketal
          - Mantar
          - Kawasaki Hastalığı
     
  - Bağ dokusu hastalıkları   
          - Romatoid artrit
          - Sistemik lupus eritematosus
     
  - Hipersensitivite durumları   
          - Serum hastalığı
          - İlaç reaksiyonu
     
  - Lenfoproliferatif hastalıklar
  - Kanserler   
          - Hodgkin ve non-hodgkin lenfoma
          - Lösemi
          - Solid tümörlerin metastatik hastalığı
          - Histiositosis
     
  - Depo hastalıkları
  - Granülomatöz hastalıklar

Bölgesel veya yaygın lenfadenopatiye yaklaşım

  - Detaylı bir enfeksiyon, hayvan teması ve sistemik şikayet öyküsü alınması
  - Hematolojik hastalıklar için detaylı bir fizik muayene, örneğin karaciğer ve dalak büyümesi, deride kanamaların kontrol edilmesi.
  - Tam kan sayımı ve eritrosit sedimantasyon hızı çalışılması
  - Tüberküloz ve kedi tırmığı hastalığı için deri testi yapılması
  - Bölgesel bakteriyolojik kültür alınması
  - Toksoplazma, sitomegalovirüs, EBV, HIV için serolojik testlerin yapılması
  - Gerekiyorsa akciğer grafisi ve göğüs tomografisi, karın ultrasonografisi ve tomografisi yapılması
  - Enfeksiyon düşünülüyorsa içinde iltihap toplanması olan lenf bezinden aspirasyon ve kültür yapılması
  - Hematolojik bir anormallik varlığında kemik iliği incelemesi
  - lenf bezi biyopsisi eğer:   
          - İlk öykü ve fizik inceleme maliniteyi düşündürüyorsa
          - Laboratuar incelemeleri bir sonuca ulaştırmıyorsa ve lenf bezi 2.5 cm den büyükse
          - Lenf bezi sebat ediyor veya büyüyorsa
          - Uygun antibiyotikler lenf bezini küçültmemişse
     
Lenf bezi biyopsisi yapılacaksa şunlara dikkat edilmelidir:
  - üst boyun ve kasık bölgesinden ziyade alt boyun ve koltuk altı bölgelerinin daha güvenilir sonuç vereceği unutulmamalıdır
  - en kolay ulaşılabilen değil en büyük lenf bezi çıkartılmalıdır
  - lenf bezi parçalanmadan kapsülü ile birlikte çıkartılmalıdır
 
Lenf bezi çıkartıldığında şu çalışmalar yapılır:
  - Kültür
  - Viral çalışmalar
  - Histolojik inceleme
  - Elektron mikroskopik inceleme
  - Patolojik inceleme ve immün histokimyasal boyalar
  - Akım sitometrik incelem
  - Sitogenetik inceleme ve moleküler biyolojik araştırma

Splenomegali

Dalağın ucunun süt çocuklarında ve daha büyük çocuklarda sıklıkla ele gelmesi normaldir. Prematürelerde ve term bebeklerin %30 kadarında da genellikle elle hissedilebilir. 3-4 yaşına kadar olan çocuklardanormalde dalağın ucunu palpe etmek normal sayılır. Daha büyük çocuklarda ise kaburga kavsinin altında ele gelmesi genellikle dalağın büyüdüğünü gösterir.

Dalağın aşağıya sarkması

Çocuklarda dalağın palpe edilmesi bazen dalağın büyümesi nedeniyle değil aşağı sarkması nedeniyle olmaktadır. Bu durum dalağın normal yerinde durmasını sağlayan destek mekanizmalarında doğumsal veya sonradan edinilen bir bozukluk sonucunda meydana gelir. Dalak karnın üst bölümünden pelvik bölgeye kadar herhangi bir yerde bulunabilir. Üst karın bölgesinde ele geldiğinde elle yukarı doğru itilebilmesi tanıda yardımcı olur. Buna ek olarak çekilen bir ayakta direkt karın grafisinde dalak ile diaframın sol kubbesi arasında barsak gazı görülmesi de tanıyı destekler.

Splenomegali

Splenomegalinin önemi altta yatan hastalığa göre değişmektedir. Lenfoid ve retiküloendotelial sistemin hiperplazisi ( enfeksiyonlar, bağ dokusu hastalıkları), infiltratif hastalıklar (depo hastalıkları, lösemi, lenfoma), hematolojik hastalıklar (talasemi, herediter sferositoz) ve portal ve splenik toplar damar sisteminde basınç artışı sonucu dalak sinüzoidlerinin büyümesi (portal hipertansiyon) dalağı büyüten nedenler arasında sayılabilir.

Splenomegali nedenleri

  - Enfeksiyona bağlı splenomegali   
          - Akut
                  - Bakteriyel
                  - Viral
                  - Protozoal
                  - Riketsial
             
          - Kronik
                  - Bakteriyel
                  - Spiroketal
                  - Protozoal
                  - Fungal
             
     
  - Hematolojik hastalıklar   
          - Hemolitik anemiler
          - Ekstramedüller hematopoez (kan yapımını dalağa kayması)
          - Myeloproliferatif hastalıklar
     
  - İnfiltratif splenomegali   
           - Malin olmayan hastalıklar
                  - Langerhans hücreli histiositoz
                  - Depo hastalıkları
             
          - Malin hastalıklar
                  - Lösemi
                  - Lenfoma
             
     
  - Konjestif splenomegali (dalakta kan birikmesi)   
          - Karaciğer içi (portal hipertansiyon): karaciğer sirozu
          - Portal ven tıkanması
                  - Hipersensitivite hastalıkları
                          - Serum hastalığı
                          - Bağ dokusu hastalıkları
                              - Dalağın kendisine ait bozukluklar
                          - Kistler
                          - Dalağın selim tümörleri
                          - Dalak içine kanama
                          - Dalak bağının kendi etrafında dönmesi sonucu dalakta kan göllenmesi, kist ve abse oluşması
                     
               

Splenomegaliye tanısal yaklaşım

       
          - Detaylı öykü alınması           
                  - Enfeksiyonu düşündüren ateş veya titreme
                  - Yenidoğanda göbekten sepsis (portal ven trombozu)
                  - Sarılık (karaciğer hastalığı belirtisi)
                  - Anormal kanama ve morarmalar (hematoloji hastalık, malinite belirtisi)
                  - Ailede hemolitik anemi öyküsü (herediter sferositoz, talasemi majör)
                  - Endemik bölgelere seyahat (sıtma)
                  - Travma (dalakta hematom)
                     
          - Fizik inceleme           
                  - Dalağın büyüklüğü, kıvamı, hassasiyeti, üzerinde üfürüm duyulması
                  - Hepatomegali (karaciğerin büyümesi)
                  - Lenfadenopati
                  - Ateş
                  - Peteşiler ve ekimozlar
                  - Karaciğer hastalığı belirtileri (sarılık, deride kırmızı damar lekeleri, göbek etrafında damarlanmada artış)
                  - Romatoid artrit veya SLE belirtileri
                  - Deri ve göz dibinde kanamalar (subakut bakteriyel endokardit)
                  - Kalpte üfürümler
                     
          - Laboratuar incelemesi           
                  - Tam kan sayımı, retikülosit sayısı ve periferik yayma
                  - Enfeksiyon açısından mikrobiyolojik inceleme (viral ve bakteriyel kültürler, serolik testler, tüberkülin testi, sıtma için kalın damla preparatı)
                  - Hemolitik hastalık açısından inceleme (tam kan sayımı, retikülosit sayısı, periferik yayma, haptoglobülin, serum bilirübinleri , Coombs' testi, osmotik fragilite, eritrosit enzimleri)
                  - karaciğer hastalığı açısından değerlendirme (karaciğer fonksiyon testler, alfa 1 antitripsin eksikliği, seruloplazmin, serum bakırı ve gerekirse karaciğer biyopsisi)
                  - Portal hipertansiyon açısından değerlendirme (portal venöz sistem ultrasonografisi, esofagogram ve esofagoskopi)
                  - Bağ dokusu hastalığı açısından değerlendirme (sedimantasyon hızı, C3,C4, CH50, ANA, RF, BUN, kreatinin, idrar analizi)
                  - İnfiltratif hastalık değerlendirmesi (benin ve malin)
                          - Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi
                          - Gaucher hastalığ için enzim çalışmaları
                             
                  - Lenf bezi piyopsisi (eğer büyük lenfadenopati varsa)
                  - Görüntüleme çalışmaları               
                          - Tc99 karaciğer ve dalak sintigrafisi
                          - Bilgisayarlı tomografi
                          - MR görüntüleme
                             
              - Dalak biyopsisi (diğer tetkikler sonuçsuz kaldıysa)